Definició

Reben el nom de síndromes d’immunodefíciència primària o congènita un grup de malalties d’origen genètic caracteritzades per una fallada quantitativa o qualitativa en algun dels variats mecanismes que intervenen en el sistema immunitari, cosa que afavoreix sobretot el desenvolupament d’infeccions repetitives de tipus diversos generalment mortals en absència de mètodes preventius i terapèutics adequats.

Causes i tipus

L’origen de les síndromes d’immunodefíciència congènita és una alteració genètica, de tipus molt diversos i amb patrons de transmissió hereditària diferents per a cada cas, que determina alguna fallada en algun dels nombrosos components del sistema immunitari.