La malaltia de von Willebrand és un trastorn de la coagulació degut a una alteració genètica hereditària que es caracteritza per l’aparició d’hemorràgies o la prolongació de les que es presenten per altres causes.

La malaltia de von Willebrand és poc freqüent i afecta igualment els dos sexes.

L’origen d’aquesta afecció consisteix en un defecte en la síntesi d’una glucoproteïna, anomenada factor von Willebrand, que en el plasma circula associada al factor VIII de la coagulació, i les funcions de la qual són d’estimular l’elaboració del factor VIII i afavorir l’adherència de les plaquetes. A conseqüència del defecte del factor von Willebrand es presenta una manca del factor VIII i una menor adhesivitat plaquetària.

Les úniques manifestacions de la malaltia són les hemorràgies. N’hi pot haver d’espontànies, especialment hemorràgies nasals o epistaxis, hemorràgies del tub digestiu, hemorràgies cutànies o púrpures i l’augment de les hemorràgies menstruals en les dones. D’altra banda, les hemorràgies degudes a talls o ferides són prolongades i difícils d’interrompre.