La fístula artèrio-venosa pulmonar constitueix un trastorn caracteritzat per una comunicació entre la circulació venosa i l’arterial dels pulmons, que origina una barreja de sang que no ha passat pels alvèols, pobra en oxigen, amb la sang ja oxigenada als alvèols. Aquesta barreja redueix el nivell d’oxigen de la sang que aflueix dels pulmons al cor, i d’aquest a tots els teixits de l’organisme. En conseqüència, s’estableix una situació d’insuficiència respiratòria caracteritzada per una oxigenació inadequada dels teixits.

El trastorn se sol presentar a causa d’una malaltia hereditària que ocasioni dilatacions dels vasos sanguinis, com la telangièctasi hereditària de Rendu-Osler, que origina la formació d’aglomeracions de vasos dilatats, comunicats entre ells.