Degeneració hèpato-lenticular de Wilson
L’anomenada degeneració hèpato-lenticular de Wilson és una malaltia hereditària que es caracteritza per una acumulació de coure en diversos òrgans del cos, especialment en el fetge i el cervell. L’acumulació de coure en el cervell provoca trastorns del moviment i la postura i una deterioració progressiva de les facultats intel·lectuals.
La malaltia és deguda a una alteració genètica que provoca una fallada en la síntesi de ceruloplasmina, una substància que transporta el coure en la sang. La manca de ceruloplasmina provoca que el coure es trobi lliure en una quantitat excessiva i s’acumula en diversos òrgans, sobretot en el fetge i el cervell, i també als ronyons. En el cervell es diposita sobretot en el nucli lenticular i, en una quantitat inferior, en l’escorça cerebral i altres nuclis. L’acumulació de coure provoca atròfia i degeneració de les zones afectades.
VOLS VEURE TOT L’ARTICLE?
Dona't d'alta a Enciclopèdia.cat mitjançant l’enllaç https://www.enciclopedia.cat/donat-dalta
i podràs consultar gratis tots els continguts de +enciclopèdia