Esclerosi tuberosa
L’esclerosi tuberosa o malaltia de Bourneville és una malaltia hereditària caracteritzada per la formació de tumors i altres malformacions en el sistema nerviós, la pell i altres òrgans que provoquen retard en el desenvolupament mental, crisis convulsives i lesions cutànies de predomini en el rostre.
És una malaltia més aviat estranya. Afecta 6 persones de cada 100 000, i és de causa desconeguda, bé que hom pensa que és deguda a una alteració genètica, perquè en la tercera part dels casos es transmet hereditàriament. L’alteració genètica seria responsable del fet que uns òrgans determinats del cos, sobretot els que deriven de l’ectoderma i el mesoderma es desenvolupin anòmalament. Per tant, es formen nòduls durs constituïts per cèl·lules de la neuròglia que es localitzen especialment en la superfície de l’escorça cerebral, en la substància blanca i els ganglis basals, com també en les parets dels ventricles laterals del cervell. En la pell es formen angiofïbromes, uns tumors dels vasos sanguinis.
VOLS VEURE TOT L’ARTICLE?
Dona't d'alta a Enciclopèdia.cat mitjançant l’enllaç https://www.enciclopedia.cat/donat-dalta
i podràs consultar gratis tots els continguts de +enciclopèdia